Beneficios de la terapia con hidroxiúrea en niños con anemia de células falciformes / Benefits of hidroxyurea therapy in children with sickle cell disease

Objetivo: describir la toxicidad y los beneficios de la hidroxiúrea (HU) en el tratamiento de niños con anemia de células falciformes (ACF). Materiales y métodos: estudio observacional descriptivo-retrospectivo de pacientes con ACF tratados con HU en el Hospital Pablo Tobón Uribe (HPTU) de Medellín, Colombia, entre mayo de 2004 y septiembre de 2009. Se trató con este medicamento a 16 pacientes menores de 15 años, 11 de ellos (68,8%) de sexo masculino. Todos los pacientes tenían anemia falciforme (Hb SS). Las variables se estudiaron antes y después del inicio de la HU. Resultados: se encontró una media de crisis dolorosas por ACF de 3,31 antes y 1,13 después de la HU (p = 0,006); la media de la necesidad de transfundir glóbulos rojos fue de 2,69 antes y 0,75 después (p = 0,112); los episodios de síndrome torácico agudo (STA) tuvieron una media de 0,19 antes y 0,13 después (p = 0,705); la media de la necesidad de hospitalización por ACF fue de 1,94 antes y 1,06 después de la HU (p = 0,155). Un paciente (6,3%) presentó toxicidad hematológica y dos (12,5%) tuvieron toxicidad hepática, pero no hubo casos de toxicidad renal; tres pacientes (18,8%) presentaron accidentes cerebrovasculares. No se encontraron neoplasias. Conclusión: la HU redujo significativamente la frecuencia de crisis dolorosas en los pacientes con ACF. La toxicidad fue en general aceptable. Se requieren estudios prospectivos, multicéntricos, doble ciego, controlados con placebo, para definir el papel de la HU en pacientes pediátricos.

Objective: To assess the toxicity and benefits of hydroxyurea (HU) in the management of children with sickle cell disease (SCD). Materials and methods: a descriptive observationalretrospective study of patients with SCD treated with HU was carried out at Hospital Pablo Tobón Uribe in Medellin, Colombia, from May 2004 to September 2009. Sixteen patients aged under 15 years were treated with this drug; out of them, 11 (68.8%) were male. All patients had sickle cell anemia (Hb SS). The variables were studied before and after initiation of HU. Results: Average number of painful crises was 3.31 before and 1.13 after HU (p = 0.006); average number of red blood cell transfusions was 2.69 before and 0.75 after HU (p = 0.112); average number of acute chest syndrome episodes was 0.19 before and 0.13 after HU (p = 0.705); average number of hospitalizations was 1.94 before and 1.06 after HU (p = 0.155). One patient (6.3%) had hematologic toxicity, two patients (12.5%) had liver toxicity, and three patients (18.6%) had strokes. Renal toxicity was not found. There were no malignancies. Conclusion: HU significantly reduced the frequency of painful crises in our patients with SCD. Toxicity was generally acceptable. Prospective multicenter, double-blind, placebo-controlled studies are required in order to define the role of HU in pediatric patients with SCD.

Episodios de neutropenia febril en niños con neoplasias malignas / Febrile neutropenia episodes in children with malignant neoplasias

Introducción: la neutropenia febril (NF) es una complicación frecuente del tratamiento del cáncer y es potencialmente letal. El objetivo del estudio fue describir las características de estos episodios en el medio. Materiales y métodos: se incluyeron prospectivamente los pacientes menores de 15 años con episodios de NF atendidos durante 1999. se registraron en formato preestablecidos y se estudiaron con protocolo del Servicio. Resultados: se incluyeron 84 niños/143 episodios de NF; 41,3 por ciento de los episodios correspondieron a pacientes con leucemia linfoide aguda, 25,2 por ciento a linfoma no Hodgkin, 15,4 por ciento leucemia mieloide aguda y 18,1 por ciento a otros tumores. En el 92,3 por ciento se aplicó quimioterapia previa (75 por ciento intensiva), 72 por ciento tuvieron recuento absoluto de neutrofilos < 100 y 9,5 por ciento hipotensión inicial. Se clasificaron como fiebre de origen desconocido 47.6 por ciento, infección clínicamente definida 31.5 por ciento e infección microbiológicamente definida 21 por ciento. En 30 episodios se aislaron microorganismos en uno o más sitios: por hemocultivos 26, urocultivos ocho y otras muestras tres. Los más frecuentes fueron: Escherichia coli (9), Klebsiella pneumoniae (8), Staphylococcus coagulasa negativa (6), Sthaphylococcus aureus (6), Streptococcus grupo viridans (2), Pseudomonas aeruginosa (2). En 16 episodios ocurrieron complicaciones (11.2 por ciento), siendo el choque séptico la más frecuente. Fallecieron nueve pacientes durante el estudio (6.2 por ciento), seis de ellos cultivos positivos. Conclusiones: los hallazgos son similares a lo informado en la literatura; se destaca la importancia de mejorar los estudios virales en el medio y aunque

Síndrome de lisis tumoral en pacientes pediátricos con linfoma de Burkitt / Tumor lysis syndrome in pediatric patients with Burkitt´s lymphoma

Objetivos: determinar la prevalencia, manifestaciones clínicas de laboratorio de los pacientes con lisis tumoral en el linfoma de Burkitt y reseñar su tratamiento. Métodos: Revisión retrospectiva de los pacientes con linfoma de Burkitt (n=99) ingresados en 2 protocolos de tratamiento en el Hospital de Pediatría J. P. Garrahan entre 1988 y 1996. El tratamiento y la prevención de la lisis tumoral se basaron en una norma previamente aprobada. Todos los pacientes recibieron como primer tratamiento una prefase con moderadas dosis de quimioterapia. Resultados: Doce pacientes (12.1 por ciento) presentaron lisis tumoral, 11 al diagnóstico y 1 durante la evolución. Todos tenían enfermedad tumoral extensa. La hiperuricemia fue la alteración màs frecuente (n=11) siendo sus valores màs altos al diagnóstico, tendiendo a normarlizarse en los días subsiguientes. Siete pacientes presentaron kiperkalemia y 6 hiperfosfatemia, tendiendo a aumentar luego de iniciado el tratamiento. Cuatro pacientes presentaron hipocalcemia (3 de ellos con tetania). En 7 pacientes se detectó elevación de la creatinina (en dos de ellos desde el diagnóstico). Cuatro pacientes requirieron hemodiálisis por falta de tratamiento conservador (en 2 de ellos asociado a sepsis). Un paciente falleció por lisis tumoral e hiperkalemia y otros 2 fallecieron por lisis tumoral asociada a fallo multiórganico y sepsis; la mortalidad global por este síndrome fue del 3 por ciento del total de casos. Conclusiones: La lisis tumoral es una complicación frecuente de severidad variable en estos pacientes. Si bien la morbilidad fue grande, la mortalidad directamente atribuida a la lisis tumoral fue baja.